瘢痕性类天疱疮的症状是什么？瘢痕性类天疱疮怎么治疗？

　　瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病 由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症 是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患 可能属大疱性类天疱疮的变形。该病的不明 形态学和免疫学方面研究表明 本病也许是大疱性类大疱疮的瘢痕型 有些泛发性大疱性损害与大疱性类天疱疮非常类似。目前 瘢痕萎缩的机制尚不清楚 特别是黏膜部位。

　　瘢痕性类天疱疮该病累及口腔黏膜时 常有溃疡和瘢痕形成 但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。由于进食困难 可能出现营养不良和恶病质。失明发生率大约为20％～60％。

　　瘢痕性类天疱疮最早 最常见的是牙龈受损。50～85％的患者可出现眼部症状。该病累及口腔黏膜时 常有溃疡和瘢痕形成 但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。
　　1 口腔：呈剥脱性龈炎样损害。牙龈缘和附着龈上弥散性红斑 其上可见疱 疱破后残留红色光滑的溃疡面 尼氏征阴性。如果损害发生于悬雍垂 软腭 扁桃体和咽部时 可出现吞咽困难 疼痛 愈合后出现瘢痕 容易与邻近组织粘连 造成畸形；如果病损发生在口角区 可导致张口受限或小口畸形。
　　2 眼：早期为单纯性结合膜炎 局部痒痛。反复发作可出现睑-球粘连 睑内翻 倒睫 角膜损伤等。角膜瘢痕可致视力丧失。
　　3 其他黏膜：咽 气管 食道 阴部 肛门等处黏膜偶有累及。

　　预防瘢痕性类天疱疮 应避免与有皮肤感染的人接触。生活中要勤洗手 保持皮肤清洁 应该每天洗澡 炎热天气可以每天洗2～3次 衣着不要过多 不要出太多汗。避免皮肤受损伤 衣服 被褥要柔软 勤剪短指甲 以免抓伤表皮。

　　瘢痕性类天疱疮的直接免疫检查为表皮基底膜带有IgG和补体G3 呈线状沉积。组织病理检显示为表皮下水疤 表皮内无棘刺松懈现象；真皮内有淋巴细胞 浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润 后期真皮浅层纤维化明显。

　　瘢痕性类天疱疮患者宜食用高蛋白饮食 可及时补充由皮肤丧失的营养成分 如燕麦 猪心 豆腐皮 花生 猪肉(瘦)等；高热量饮食 如蜂蜜 糖 动植物油等；高维生素饮食 如谷类及新鲜蔬菜等。此外 注意饮食要低盐 低盐饮食指每日可用食盐不超过2克 但不包括食物内自然存在的氮化钠。

　　瘢痕性类天疱疮的治疗方法包括局部治疗和全身治疗 具体如下：
　　1 局部治疗
　　消炎 止痛的含漱液和凝胶配合皮质激素局部制剂使用。局部糜烂者可采取病变部位局部注射激素。激素类溶液滴眼以防纤维粘连。
　　2 全身治疗
　　口腔病情重或伴眼部 咽喉部黏膜损害者可全身联合应用皮质激素和细胞毒药物。